Enfermedad de Erdheim-Chester: patrón radiológico característico
La enfermedad de Erdheim-Chester es un trastorno histiocítico poco frecuente, de origen no Langerhans, que se caracteriza por la infiltración tisular multisistémica. Debido a su presentación clínica variable, el diagnóstico suele retrasarse. En este contexto, la imagenología desempeña un papel fundamental para reconocer sus patrones característicos y orientar el abordaje diagnóstico.
Manifestaciones óseas
Uno de los hallazgos más representativos se observa en el sistema óseo. Las radiografías y la tomografía computarizada (TC) muestran esclerosis simétrica de las metáfisis y diáfisis de los huesos largos, especialmente en extremidades inferiores. Este patrón bilateral y simétrico permite diferenciar esta entidad de otras enfermedades óseas infiltrativas.
Compromiso retroperitoneal y vascular
A nivel retroperitoneal, la TC suele evidenciar un engrosamiento de los tejidos perirrenales, descrito como “riñón en capa” o “hairy kidney”. Este hallazgo refleja la infiltración fibrohistiocítica y puede asociarse con deterioro de la función renal.
Asimismo, la afectación de la aorta abdominal genera el denominado “signo del manguito periaórtico”, caracterizado por tejido blando que rodea el vaso, el cual puede extenderse hacia ramas principales.
Afectación cardiovascular
En el sistema cardiovascular, la resonancia magnética (RM) y la TC permiten identificar infiltración del pericardio, engrosamiento de la pared auricular derecha y masas intracardíacas. Estas alteraciones explican muchas de las complicaciones clínicas graves, como insuficiencia cardiaca o arritmias.
Compromiso pulmonar y neurológico
La afectación pulmonar puede manifestarse como engrosamiento septal, opacidades en vidrio deslustrado o nódulos intersticiales. Estos hallazgos suelen confundirse con enfermedades intersticiales primarias si no se consideran en conjunto.
En el sistema nervioso central, la RM detecta lesiones hipotalámicas, hipofisarias u orbitarias, las cuales se relacionan con alteraciones endocrinas, visuales y neurológicas.
Rol del PET-CT en la evaluación integral
La tomografía por emisión de positrones (PET-CT) complementa el estudio al identificar actividad metabólica en múltiples órganos. Este método permite valorar la extensión sistémica de la enfermedad, monitorear la respuesta terapéutica y detectar recaídas tempranas.
Conclusión
La enfermedad de Erdheim-Chester presenta un patrón radiológico multisistémico característico, donde destacan la esclerosis ósea simétrica, el compromiso perirrenal y la infiltración cardiovascular. El reconocimiento temprano de estos hallazgos mediante imagenología permite establecer un diagnóstico oportuno, guiar estudios confirmatorios y optimizar el manejo clínico, contribuyendo a mejorar el pronóstico del paciente.
