Linfangioleiomiomatosis: diagnóstico diferencial por imagen
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara, caracterizada por proliferación anómala de células musculares lisas que afectan bronquiolos, vasos linfáticos y sanguíneos. Su diagnóstico suele basarse en los hallazgos de imagen, ya que los síntomas —disnea progresiva, neumotórax recurrentes o quilotórax— pueden confundirse con otras patologías respiratorias.
Manifestaciones por imagen
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es la herramienta fundamental. El hallazgo más característico es la presencia de múltiples quistes pulmonares redondos, de paredes finas y distribución uniforme, que afectan tanto las regiones centrales como periféricas del pulmón. A diferencia de otras enfermedades quísticas, el parénquima pulmonar entre los quistes suele verse conservado.
Además, pueden observarse derrame pleural quiloso, engrosamiento de vasos linfáticos o adenopatías retroperitoneales en casos más avanzados. Cuando la LAM forma parte de la esclerosis tuberosa, las imágenes pueden mostrar angiomiolipomas renales o lesiones hepáticas asociadas.
Diagnóstico diferencial
El patrón quístico obliga a diferenciar la LAM de otras enfermedades como histocitosis de células de Langerhans, sindrome de Birt–Hogg–Dubé, neumonía intersticial linfocítica y enfisema bulloso. Las diferencias en la morfología y distribución de los quistes, asociadas al contexto clínico, ayudan a establecer el diagnóstico correcto.
Relevancia clínica
El reconocimiento temprano por imagen es crucial para iniciar tratamiento dirigido y evitar complicaciones como neumotórax recurrentes o progresión del daño pulmonar. La LAM, aunque infrecuente, requiere un enfoque radiológico cuidadoso y sistemático.
